提到血液科的重症，很多人的第一反应是白血病。但有一种疾病，起病急、进展快，若不能在第一时间被识别和处理，可能在短时间内危及生命——它叫血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）。今天，我们就用尽量通俗的语言，把这个相对陌生的疾病讲清楚。

一、把微血管想象成最细的自来水管

我们全身密密麻麻分布着无数微血管，它们就像城市供水系统中那“最后一公里”的细小管道，负责把氧气和养分直接送到每一个细胞家门口。TMA的本质，就是这些最细的管道突然大面积堵塞。

堵塞是怎么发生的？简单来说，是血管内壁受损，血小板误以为“这里出血了”，大量聚集过来试图堵漏洞，结果反应过度，在微血管内形成了无数微小的血栓，把管腔堵得死死的。由此引发三个连锁反应：红细胞在挤过这些堵塞路段时被机械性挤破，导致微血管病性溶血性贫血；大量血小板在血栓中被消耗，造成血小板减少，带来出血风险；组织器官缺血缺氧，尤其是肾脏、大脑、心脏等对氧需求极高的器官，最容易受损。

二、谁更容易得TMA？

TMA并不像高血压、糖尿病那样有一个明确的“老病号”群体，它更像一个可以突然袭击任何人的“刺客”。不过，以下人群的风险明显更高：孕妇，尤其是产后阶段；恶性高血压患者；使用某些药物的个体，如部分化疗药、免疫抑制剂、抗血小板药等；系统性红斑狼疮等自身免疫病患者；接受过造血干细胞移植或器官移植的人；严重感染者；以及恶性肿瘤患者——肿瘤本身或其化疗过程均可诱发TMA。

需要注意的是，有一部分TMA是遗传性的。患者体内天生缺少一种叫作ADAMTS13的酶，这种酶的正常工作是“剪碎”过大的血管性血友病因子多聚体，相当于“清理血管内的垃圾”。缺少了它，垃圾越积越多，微血管就堵了。这部分患者主要表现为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

三、身体拉响的“连环警报”

TMA最值得警惕的特征之一，是它往往同时拉响多条“警报线”：

一是皮肤黏膜出血倾向：身上突然出现针尖大小的紫红色出血点，或轻轻一碰就是一大片瘀斑。

二是贫血相关表现：脸色苍白、极度乏力、活动后心慌气短，这是红细胞被大量破坏、身体缺氧的直接体现。

三是肾脏受损信号：尿量明显减少、下肢或眼睑浮肿，提示肾脏微血管被堵，滤过功能急剧下降，严重时可出现急性肾衰竭。

四是神经系统异常：头痛、意识模糊、说胡话、嗜睡，甚至抽搐和昏迷，这是大脑微血管被堵的危重信号。

五是发热：可没有明确感染灶却出现发热。

关键在于，这些警报往往同时或相继出现。如果一个人短时间内同时存在出血点、苍白乏力、尿少和神经系统异常，必须立即到有救治能力的医院就诊。

四、能治，而且有机会痊愈

尽管TMA凶险，但现代医学已有一套比较成熟的应对策略。

血浆置换是治疗TTP等类型TMA的基石。其原理相当于给血液进行“大扫除”：将患者的血浆分离弃去，清除其中的致病抗体或异常大分子，再补充新鲜冰冻血浆。国际上经典的数据显示，及时引入血浆置换，可将TTP的死亡率从90%以上降至20%以下。这里的关键字只有一个——快。一旦高度怀疑，应在数小时内开始。

对于非典型溶血尿毒综合征（aHUS），即补体旁路途径过度激活所致的TMA，靶向补体C5的单克隆抗体是目前的一线治疗。多项研究证实，它能显著改善血液学指标和肾功能，减少终末期肾病的发生。

对因治疗同样重要：感染相关TMA需全力抗感染；药物诱发者须立即停药；恶性高血压引起者要紧急降压；肿瘤相关者需积极处理原发肿瘤。把导致血管损伤的“火源”灭掉，才能为血管修复创造条件。

五、时间就是生命

关于TMA，普通人最需要记住的或许就是一句话：时间就是生命。如果自己或家人同时出现上述多项警报信号，请果断前往正规医院血液科或急诊科，并把所有症状完整、清晰地向接诊医生陈述——出血点、脸色苍白、尿量减少、精神异常、发热等，一条都不要遗漏。这个听起来陌生的疾病，早一分钟被识别，就多一分生的希望。

参考资料

[1] Kremer Hovinga JA, Coppo P, L?mmle B, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020. doi:10.1038/nrdp.

[2] Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335. doi:10.1111/j.1365-2141.

[3] Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.

[4] Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017;390(10095):681-696. doi:10.1016/S0140-6736(17)30062-4.

[5] Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393-397. doi:10.1056/NEJM199108083250604.

[6] Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013;368(23):2169-2181. doi:10.1056/NEJMoa1208981.

供稿科室：血液内科

作者：柳嘉   薛华

审核：王云   崔岚